См. Документы Министерства здравоохранения Российской Федерации
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 29 декабря 2018 г. N 952н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ II ТИПА (ФЕРМЕНТНАЯ
ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ)
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2015, N 10, ст. 1425; 2017, N 31, ст. 4791) приказываю:
Утвердить стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе II типа (ферментная заместительная терапия) согласно приложению.
Министр
В.И.СКВОРЦОВА
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 29 декабря 2018 г. N 952н
СТАНДАРТ
ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ II ТИПА (ФЕРМЕНТНАЯ
ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
E76.1 Мукополисахаридоз, тип II
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.031.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
|
1
|
1
|
|
B01.015.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
|
0,5
|
1
|
|
B01.023.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
|
0,5
|
1
|
|
B01.028.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
|
0,5
|
1
|
|
B01.029.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
|
0,5
|
1
|
|
B01.070.009
|
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
|
0,3
|
1
|
|
B01.037.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
|
0,2
|
1
|
|
B01.050.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный
|
0,1
|
1
|
|
B01.004.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
|
0,05
|
1
|
|
B01.010.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный
|
0,05
|
1
|
|
1.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B03.016.003
|
Общий (клинический) анализ крови развернутый
|
0,5
|
10
|
|
B03.016.006
|
Общий (клинический) анализ мочи
|
0,5
|
10
|
|
A09.05.018
|
Исследование уровня мочевой кислоты в крови
|
0,5
|
2
|
|
A09.05.021
|
Исследование уровня общего билирубина в крови
|
0,5
|
2
|
|
A09.05.022.001
|
Исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови
|
0,5
|
2
|
|
A09.05.023
|
Исследование уровня глюкозы в крови
|
0,5
|
2
|
|
A09.05.025
|
Исследование уровня триглицеридов в крови
|
0,5
|
2
|
|
A09.05.026
|
Исследование уровня холестерина в крови
|
0,5
|
2
|
|
A09.05.032
|
Исследование уровня общего кальция в крови
|
0,5
|
2
|
|
A09.05.033
|
Исследование уровня неорганического фосфора в крови
|
0,5
|
2
|
|
A09.05.039
|
Определение активности лактатдегидрогеназы в крови
|
0,5
|
2
|
|
A09.05.041
|
Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови
|
0,5
|
2
|
|
A09.05.042
|
Определение активности аланинаминотрансферазы в крови
|
0,5
|
2
|
|
A09.05.043
|
Определение активности креатинкиназы в крови
|
0,5
|
2
|
|
A09.05.046
|
Определение активности щелочной фосфатазы в крови
|
0,5
|
2
|
|
A12.28.010
|
Определение уровня гликозаминогликанов мочи
|
0,3
|
2
|
|
B03.005.006
|
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
|
0,3
|
2
|
|
B03.016.011
|
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
|
0,3
|
4
|
|
1.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A05.10.006
|
Регистрация электрокардиограммы
|
0,7
|
2
|
|
A04.10.002
|
Эхокардиография
|
0,5
|
2
|
|
A05.23.001
|
Электроэнцефалография
|
0,5
|
1
|
|
A05.23.001.002
|
Электроэнцефалография с видеомониторингом
|
0,5
|
1
|
|
A06.09.007
|
Рентгенография легких
|
0,2
|
1
|
|
A04.16.001
|
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
|
0,05
|
1
|
|
A04.24.001
|
Ультразвуковое исследование периферических нервов (одна анатомическая область)
|
0,05
|
1
|
|
A04.28.002.001
|
Ультразвуковое исследование почек
|
0,05
|
1
|
|
A05.02.001.004
|
Электромиография стимуляционная срединного нерва
|
0,05
|
1
|
|
A06.09.005
|
Компьютерная томография органов грудной полости
|
0,01
|
1
|
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.031.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный
|
1
|
103
|
|
B01.015.004
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный
|
0,3
|
52
|
|
B01.023.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
|
0,3
|
52
|
|
B01.037.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный
|
0,1
|
52
|
|
B01.028.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
|
0,05
|
52
|
|
B01.050.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный
|
0,05
|
52
|
|
B01.004.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный
|
0,03
|
52
|
|
B01.010.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга повторный
|
0,03
|
52
|
|
2.2. Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним профессиональным образованием
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A11.12.003
|
Внутривенное введение лекарственных препаратов
|
1
|
52
|
|
A14.30.011
|
Пособие при парентеральном введении лекарственных препаратов
|
1
|
52
|
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код
|
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
|
Наименование лекарственного препарата <3>
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Единицы измерения
|
ССД <4>
|
СКД <5>
|
|
A05AA
|
Препараты желчных кислот
|
|||||
|
Урсодезоксихолевая кислота
|
0,3
|
мг
|
500
|
30 000
|
||
|
Урсодезоксихолевая кислота
|
0,2
|
мг
|
250
|
15 000
|
||
|
A16AB
|
Ферментные препараты
|
|||||
|
Идурсульфаза
|
0,9
|
мг
|
20
|
1040
|
||
|
Идурсульфаза бета
|
0,1
|
мг
|
20
|
1040
|
||
|
C03AA
|
Диуретики тиазидные
|
|||||
|
Гидрохлоротиазид
|
0,05
|
мг
|
50
|
15 000
|
||
|
C03CA
|
Диуретики "петлевые" - сульфонамидов производные
|
|||||
|
Фуросемид
|
0,05
|
мг
|
50
|
5 200
|
||
|
H02AB
|
Глюкокортикостероиды
|
|||||
|
Дексаметазон
|
0,05
|
мг
|
8
|
416
|
||
|
J01CA
|
Пенициллины широкого спектра действия
|
|||||
|
Амоксициллин
|
0,1
|
мг
|
2 800
|
28 000
|
||
|
J01DD
|
Цефалоспорины третьего поколения
|
|||||
|
Цефтриаксон
|
0,1
|
г
|
2
|
40
|
||
|
J01FA
|
Макролиды
|
|||||
|
Джозамицин
|
0,1
|
г
|
2
|
40
|
||
|
N02BE
|
Анилиды
|
|||||
|
Парацетамол
|
0,05
|
мг
|
500
|
26 000
|
||
|
N03AE
|
Бензодиазепинов производные
|
|||||
|
Клоназепам <4>
|
0,1
|
мкг
|
4,5
|
1 642,5
|
||
|
N03AF
|
Карбоксамида производные
|
|||||
|
Карбамазепин
|
0,1
|
мг
|
600
|
219 000
|
||
|
N03AG
|
Жирных кислот производные
|
|||||
|
Вальпроевая кислота
|
0,1
|
мг
|
600
|
219 000
|
||
|
N03AX
|
Противоэпилептические препараты другие
|
|||||
|
Ламотриджин
|
0,2
|
мг
|
100
|
36 500
|
||
|
Леветирацетам
|
0,2
|
мг
|
2 400
|
876 000
|
||
|
Топирамат
|
0,1
|
мг
|
200
|
73 000
|
||
|
N05AC
|
Фенотиазины с пиперидиновой структурой
|
|||||
|
Перициазин
|
0,05
|
мг
|
5
|
1 825
|
||
|
Тиоридазин
|
0,05
|
мг
|
30
|
10 950
|
||
|
N05AL
|
Бензамиды
|
|||||
|
Тиаприд
|
0,05
|
мг
|
200
|
73 000
|
||
|
N05AX
|
Нейролептики другие
|
|||||
|
Рисперидон
|
0,05
|
мг
|
2
|
730
|
||
|
N05BA
|
Бензодиазепина производные
|
|||||
|
Диазепам
|
0,05
|
мг
|
20
|
1 080
|
||
|
N05BB
|
Дифенилметана производные
|
|||||
|
Гидроксизин
|
0,2
|
мг
|
150
|
54 750
|
||
|
N05BX
|
Анксиолитики другие
|
|||||
|
Аминофенилмасляная кислота
|
0,2
|
мг
|
750
|
135 000
|
||
|
R03AL
|
Симпатомиметики в комбинации с холиноблокаторами
|
|||||
|
Ипратропия бромид+Фенотерол
|
0,1
|
мл
|
1,5
|
45
|
||
|
R03BA
|
Глюкокортикостероиды
|
|||||
|
Будесонид
|
0,1
|
мкг
|
750
|
22 500
|
||
|
R06AE
|
Пиперазина производные
|
|||||
|
Цетиризин
|
0,1
|
мг
|
10
|
1 040
|
||
|
S02DA
|
Анальгетики и анестетики
|
|||||
|
Лидокаин+феназон
|
0,1
|
мг
|
300
|
6 300
|
--------------------------------
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное или группировочное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<4> Средняя суточная доза (рассчитывается исходя из усредненной массы тела ребенка).
<5> Средняя курсовая доза.
<6> Противопоказан для применения детям до 3 лет.
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011 N 48, ст. 6724; 2015, N 10, ст. 1425; 2017, N 31, ст. 4791).