МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 29 декабря 2018 г. N 951н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ II ТИПА (ДИАГНОСТИКА И ИНИЦИАЦИЯ
ФЕРМЕНТНОЙ ЗАМЕСТИТЕЛЬНОЙ ТЕРАПИИ)
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2015, N 10, ст. 1425; 2017, N 31, ст. 4791) приказываю:
1. Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа (диагностика и инициация ферментной заместительной терапии) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. N 791н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 26 февраля 2013 г., регистрационный N 27330).
Министр
В.И.СКВОРЦОВА
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 29 декабря 2018 г. N 951н
СТАНДАРТ
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ II ТИПА (ДИАГНОСТИКА И ИНИЦИАЦИЯ
ФЕРМЕНТНОЙ ЗАМЕСТИТЕЛЬНОЙ ТЕРАПИИ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 14
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
|
E76.1
|
Мукополисахаридоз, тип II
|
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.031.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
|
1
|
1
|
|
B01.006.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
|
1
|
1
|
|
B01.023.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
|
1
|
1
|
|
B01.028.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
|
1
|
1
|
|
B01.029.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
|
1
|
1
|
|
B01.015.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
|
1
|
1
|
|
B01.003.001
|
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный
|
0,7
|
1
|
|
B01.046.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный
|
0,5
|
1
|
|
B01.050.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный
|
0,5
|
1
|
|
B01.010.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный
|
0,3
|
1
|
|
B01.035.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный
|
0,05
|
1
|
|
1.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B03.019.005
|
Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип II
|
1
|
1
|
|
A12.28.010
|
Определение уровня гликозаминогликанов мочи
|
1
|
1
|
|
B03.016.003
|
Общий (клинический) анализ крови развернутый
|
1
|
1
|
|
B03.016.006
|
Общий (клинический) анализ мочи
|
1
|
1
|
|
A09.05.021
|
Исследование уровня общего билирубина в крови
|
1
|
1
|
|
A09.05.022.001
|
Исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови
|
1
|
1
|
|
A09.05.023
|
Исследование уровня глюкозы в крови
|
1
|
1
|
|
A09.05.025
|
Исследование уровня триглицеридов в крови
|
1
|
1
|
|
A09.05.026
|
Исследование уровня холестерина в крови
|
1
|
1
|
|
A09.05.039
|
Определение активности лактатдегидрогеназы в крови
|
1
|
1
|
|
A09.05.041
|
Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови
|
1
|
1
|
|
A09.05.042
|
Определение активности аланинаминотрансферазы в крови
|
1
|
1
|
|
A09.05.043
|
Определение активности креатинкиназы в крови
|
0,5
|
1
|
|
A09.05.004
|
Исследование уровня холестерина липопротеинов высокой плотности в крови
|
0,05
|
1
|
|
A09.05.018
|
Исследование уровня мочевой кислоты в крови
|
0,3
|
1
|
|
A09.05.027
|
Исследование уровня липопротеинов в крови
|
0,05
|
1
|
|
A09.05.028
|
Исследование уровня холестерина липопротеинов низкой плотности
|
0,05
|
1
|
|
A09.05.032
|
Исследование уровня общего кальция в крови
|
0,5
|
1
|
|
A09.05.033
|
Исследование уровня неорганического фосфора в крови
|
0,5
|
1
|
|
A09.05.035
|
Исследование уровня лекарственных препаратов в крови
|
0,15
|
1
|
|
A09.05.046
|
Определение активности щелочной фосфатазы в крови
|
0,5
|
1
|
|
A09.05.054.001
|
Исследование уровня общего иммуноглобулина E в крови
|
0,05
|
1
|
|
A09.05.060
|
Исследование уровня общего трийодтиронина (Т3) в крови
|
0,05
|
1
|
|
A09.05.064
|
Исследование уровня общего тироксина (Т4) сыворотки крови
|
0,05
|
1
|
|
A09.05.065
|
Исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови
|
0,05
|
1
|
|
A09.05.213
|
Исследование уровня соматомедина A в крови
|
0,05
|
1
|
|
A12.05.005
|
Определение основных групп по системе AB0
|
0,1
|
1
|
|
A12.05.006
|
Определение антигена D системы Резус (резус-фактор)
|
0,1
|
1
|
|
A12.05.007
|
Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, CC, E, Kell, Duffy
|
0,1
|
1
|
|
A26.05.019
|
Молекулярно-биологическое исследование крови на вирус гепатита C (Hepatitis C virus)
|
0,1
|
1
|
|
A26.06.036
|
Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови
|
0,1
|
1
|
|
A26.06.048
|
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency vims HIV 1) в крови
|
0,1
|
1
|
|
A26.06.049
|
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови
|
0,1
|
1
|
|
A26.06.082
|
Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови
|
0,1
|
1
|
|
A26.07.012
|
Микробиологическое (культуральное) исследование отделяемого из полости рта
|
0,5
|
1
|
|
B03.005.006
|
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
|
0,3
|
1
|
|
B03.016.011
|
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
|
0,05
|
1
|
|
1.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A05.10.006
|
Регистрация электрокардиограммы
|
1
|
1
|
|
A04.10.002
|
Эхокардиография
|
1
|
1
|
|
A04.16.001
|
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
|
1
|
1
|
|
A04.28.002.001
|
Ультразвуковое исследование почек
|
1
|
1
|
|
A05.23.009.001
|
Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием
|
0,8
|
1
|
|
A04.24.001
|
Ультразвуковое исследование периферических нервов (одна анатомическая область)
|
0,5
|
1
|
|
A05.02.001.004
|
Электромиография стимуляционная срединного нерва
|
0,5
|
1
|
|
A05.03.002
|
Магнитно-резонансная томография позвоночника (один отдел)
|
0,5
|
1
|
|
A05.23.001.002
|
Электроэнцефалография с видеомониторингом
|
0,5
|
1
|
|
A02.12.002.001
|
Суточное мониторирование артериального давления
|
0,3
|
1
|
|
A04.23.001
|
Нейросонография
|
0,05
|
1
|
|
A05.03.001
|
Магнитно-резонансная томография костной ткани (одна область)
|
0,3
|
1
|
|
A05.04.001
|
Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав)
|
0,2
|
1
|
|
A05.10.008
|
Холтеровское мониторирование сердечного ритма
|
0,4
|
1
|
|
A05.10.009.001
|
Магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием
|
0,05
|
1
|
|
A05.23.001
|
Электроэнцефалография
|
0,3
|
1
|
|
A05.25.002
|
Исследование вызванной отоакустической эмиссии
|
0,1
|
1
|
|
A05.25.006
|
Регистрация вызванных акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест)
|
0,1
|
1
|
|
A05.26.002
|
Регистрация зрительных вызванных потенциалов коры головного мозга
|
0,1
|
1
|
|
A06.03.030
|
Рентгенография запястья
|
0,1
|
1
|
|
A06.03.032
|
Рентгенография кисти
|
0,2
|
1
|
|
A06.03.041
|
Рентгенография таза
|
0,2
|
1
|
|
A06.03.058.001
|
Компьютерная томография позвоночника с мультипланарной и трехмерной реконструкцией
|
0,1
|
1
|
|
A06.03.061.001
|
Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника
|
0,1
|
1
|
|
A06.09.007
|
Рентгенография легких
|
0,8
|
1
|
|
A06.23.004.006
|
Компьютерная томография головного мозга с внутривенным контрастированием
|
0,2
|
1
|
|
A06.30.005
|
Компьютерная томография органов брюшной полости
|
0,07
|
1
|
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.031.005
|
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
1
|
13
|
|
B01.006.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
|
1
|
1
|
|
B01.015.004
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный
|
0,5
|
1
|
|
B01.023.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
|
0,5
|
1
|
|
B01.028.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
|
0,3
|
1
|
|
B01.029.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
|
0,1
|
1
|
|
B01.003.002
|
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом повторный
|
0,05
|
1
|
|
B01.010.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга повторный
|
0,05
|
1
|
|
B01.035.004
|
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный
|
0,03
|
1
|
|
B01.046.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога повторный
|
0,05
|
1
|
|
B01.050.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный
|
0,1
|
1
|
|
2.2. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.003.004.011
|
Сочетанная анестезия
|
0,4
|
2
|
|
B01.003.004.012
|
Комбинированный ингаляционный наркоз (в том числе с применением ксенона)
|
0,2
|
1
|
|
B01.003.004.009
|
Тотальная внутривенная анестезия
|
0,05
|
1
|
|
B01.003.004.010
|
Комбинированный эндотрахеальный наркоз
|
0,05
|
1
|
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код
|
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
|
Наименование лекарственного препарата <3>
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Единицы измерения
|
ССД <4>
|
СКД <5>
|
|
A16AB
|
Ферментные препараты
|
|||||
|
Идурсульфаза
|
0,9
|
мг
|
20
|
40
|
||
|
Идурсульфаза бета
|
0,1
|
мг
|
20
|
40
|
||
|
A05AA
|
Препараты желчных кислот
|
|||||
|
Урсодезоксихолевая кислота
|
0,3
|
мг
|
500
|
7 000
|
||
|
Урсодезоксихолевая кислота
|
0,2
|
мг
|
250
|
3 500
|
||
|
C03AA
|
Диуретики тиазидные
|
|||||
|
Гидрохлоротиазид
|
0,1
|
мг
|
50
|
500
|
||
|
C03CA
|
Диуретики "петлевые" - сульфонамидов производные
|
|||||
|
Фуросемид
|
0,1
|
мг
|
50
|
250
|
||
|
H02AB
|
Глюкокортикостероиды
|
|||||
|
Дексаметазон
|
0,05
|
мг
|
8
|
32
|
||
|
J01CA
|
Пеницилины широкого спектра действия
|
|||||
|
Амоксициллин
|
0,1
|
мг
|
2 800
|
28 000
|
||
|
J01DD
|
Цефалоспорины третьего поколения
|
|||||
|
Цефтриаксон
|
0,1
|
г
|
2
|
20
|
||
|
J01FA
|
Макролиды
|
|||||
|
Джозамицин
|
0,1
|
г
|
2
|
20
|
||
|
N02BE
|
Анилиды
|
|||||
|
Парацетамол
|
0,05
|
мг
|
500
|
2 000
|
||
|
N03AE
|
Бензодиазепинов производные
|
|||||
|
Клоназепам <6>
|
0,1
|
мкг
|
4,5
|
63
|
||
|
N03AF
|
Карбоксамида производные
|
|||||
|
Карбамазепин
|
0,1
|
мг
|
600
|
8 400
|
||
|
N03AG
|
Жирных кислот производные
|
|||||
|
Вальпроевая кислота
|
0,1
|
мг
|
600
|
8 400
|
||
|
N03AX
|
Противоэпилептические препараты другие
|
|||||
|
Ламотриджин
|
0,2
|
мг
|
100
|
1 400
|
||
|
Леветирацетам
|
0,2
|
мг
|
2 400
|
33 600
|
||
|
Топирамат
|
0,1
|
мг
|
200
|
2 800
|
||
|
N05AC
|
Фенотиазины с пиперидиновой структурой
|
|||||
|
Перициазин
|
0,05
|
мг
|
5
|
70
|
||
|
Тиоридазин
|
0,05
|
мг
|
30
|
420
|
||
|
N05AL
|
Бензамиды
|
|||||
|
Тиаприд
|
0,05
|
мг
|
200
|
2 800
|
||
|
N05AX
|
Нейролептики другие
|
|||||
|
Рисперидон
|
0,05
|
мг
|
2
|
28
|
||
|
N05BA
|
Бензодиазепина производные
|
|||||
|
Диазепам
|
0,05
|
мг
|
20
|
40
|
||
|
N05BB
|
Дифенилметана производные
|
|||||
|
Гидроксизин
|
0,2
|
мг
|
150
|
2 100
|
||
|
N05BX
|
Анксиолитики другие
|
|||||
|
Аминофенилмасляная кислота
|
0,2
|
мг
|
750
|
10 500
|
||
|
R03AL
|
Симпатомиметики в комбинации с холиноблокаторами
|
|||||
|
Ипратропия бромид+Фенотерол
|
0,1
|
мл
|
1,5
|
7,5
|
||
|
R03BA
|
Глюкокортикостероиды
|
|||||
|
Будесонид
|
0,1
|
мкг
|
750
|
3 750
|
||
|
R06AE
|
Пиперазина производные
|
|||||
|
Цетиризин
|
0,1
|
мг
|
10
|
60
|
||
|
S02DA
|
Анальгетики и анестетики
|
|||||
|
Лидокаин+феназон
|
0,1
|
мг
|
300
|
1 500
|
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
|
Наименование вида лечебного питания
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Количество
|
|
Вариант диеты с механическим и химическим щажением
|
0,75
|
13
|
|
Вариант диеты с повышенным количеством белка (высокобелковая диета)
|
0,25
|
13
|
--------------------------------
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное или группировочное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<4> Средняя суточная доза (рассчитывается исходя из усредненной массы тела ребенка).
<5> Средняя курсовая доза.
<6> Противопоказан для применения детям до 3 лет.
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011 N 48, ст. 6724; 2015, N 10, ст. 1425; 2017, N 31, ст. 4791).
+7 (812) 309-95-68 - для жителей Санкт-Петербурга и Ленинградской области